Основная цель данного исследования – выяснить, оказывает ли глубокая стимуляция мозга положительное влияние на двигательные и когнитивные симптомы у пациентов с болезнью Гентингтона. Глубокая стимуляция мозга (DBS) – это операция по имплантации устройства, которое посылает электрические сигналы в участки мозга, отвечающие за движение тела. Электроды помещаются глубоко в мозг и подключаются к устройству-стимулятору. Подобно кардиостимулятору, нейростимулятор использует электрические импульсы для регулирования активности мозга. Лечение DBS применялось для некоторых людей с болезнью Паркинсона. В этом исследовании будут изучены безопасность и эффективность лечения 50 участников. 25 участников будут получать стимуляцию с помощью DBS в течение первых 3 месяцев, и их показатели по различным тестам будут сравниваться с 25 участниками, не получающими стимуляцию. После первых 3 месяцев все участники будут проходить лечение с помощью DBS в течение еще 3 месяцев.
Предполагаемая дата завершения исследования: 31 декабря 2022 года
Возраст, подходящий для исследования:
18 лет и старше
Пол, допущенный к исследованию:
Все
Участие здоровых добровольцев:
Нет
Критерии включения
Клинически симптоматическая и генетически подтвержденная БГ (количество CAG-повторов ≥ 36)
Возраст ≥18 лет
Умеренная стадия заболевания (двигательный балл по UHDRS ≥ 30)
Хорея, несмотря на лучшее медицинское лечение (подшкала хореи UHDRS ≥ 10)
Шкала оценки деменции Маттиса ≥ 120 (или > 80% пунктов, тестируемых независимо от двигательных нарушений)
Пациент стабильно принимает лекарства в течение шести недель до включения в программу
Подписанное информированное согласие
Критерии исключения
Ювенильная форма БГ (вариант Вестфаля) или преобладающая брадикинезия
Постуральная нестабильность с баллом ретропульсии по UHDRS > 2
Тяжелые сопутствующие заболевания, ставящие под угрозу операбельность и/или продолжительность жизни и/или качество жизни в период проведения исследования (например, рак с продолжительностью жизни < 6 месяцев, NYHA 3 и 4, повышающие риск анестезии по мнению анестезиолога)
Острая суицидальность
Острый психоз (симптомы в течение предыдущих 6 месяцев)
Участие в любом интервенционном клиническом исследовании в течение 2 месяцев до скрининга
Атрофия коры головного мозга степень 3
Пациенты с риском коагулопатий и/или повышенным риском кровотечений
Пациенты с имплантированным кардиостимулятором или дефибриллятором